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7款罕见病药已进医保，患儿家长：我们能畅想未来了！******

　　“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，在得知利司扑兰在经过谈判进入医保后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中对新京报记者说。从之前诺西那生钠单针价格由69.97万元降至3.3万元，被纳入医保，到更多的罕见病药物大幅降价，越来越多罕见病患者和他们的家庭看到了希望。

　　在刚刚公布的《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》中，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，被纳入医保。

　　7款罕见病药物进医保 

　　早在2021年9月30日，珺宝确诊了SMA(脊髓性肌肉萎缩症)1型，他开始服用利司扑兰这款药物。该类型的SMA如果不做治疗，活不过半岁。珺宝确诊时，治疗SMA的这两款药物均已获批上市。对于年幼的珺宝而言，妈妈选择了口服的利司扑兰，但当时6.38万元/瓶的价格，也让医生对这个家庭的经济情况担忧。“你们家怎么样？能坚持治疗吗？”珺宝妈妈说，每个SMA患儿的家庭，都会遇到医生的这种“灵魂拷问”。当时他们毫不犹豫地说，“我们家里还有房，绝对不会放弃。”

　　2021年12月，听到另一款SMA药物诺西那生钠纳入医保的消息时，珺宝妈妈也为之振奋，并开始期待利司扑兰被纳入医保。去年6月罗氏主动将利司扑兰的价格降至1.45万元/瓶，让业内猜测，或是为国家医保谈判做准备。该药也在去年9月进入了2022年医保目录初审名单。“患者群里的家长们都很期盼利司扑兰进医保。”珺宝妈妈说道。

　　“SMA是一个需要终身治疗的疾病，其长期治疗负担一直是各方关注的焦点。作为患者关爱组织，我们陪伴患者家庭经历过许多曲折与无奈的时刻，也因此对口服创新药物进入医保感到格外振奋。治疗可及性的不断提高，将更加有力地支持我们践行‘帮助病患家庭更有希望和尊严地面对疾病’这一使命。”美儿SMA关爱中心执行总监邢焕萍谈道。

　　1月18日，《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》公布，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，虽然具体的谈判价格还未公布，但从央视播出的谈判现场视频来看，该药最终医保支付价格确定为3780元/瓶，“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，得知这一消息后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中告诉新京报记者，她算了一笔账，按珺宝目前20斤的体重计算，26天用一瓶，即便体重有一些增长，一年五万左右也能覆盖了。虽然不同体重的患儿用药量不同，治疗费用会有差别。但与之前的药价相比，如此大幅度的降价确实让患儿家庭看到了持续治疗的希望。

　　让罕见病患者和他们的家庭上一次这么激动，应该是另一款SMA药物纳入医保之时。

　　“当时为了诺西那生钠进医保，真的是拼了，现在提起来依然很激动。”时隔一年多，再次回想起诺西那生钠被纳入国家医保目录的那一刻，SMA患者小可的妈妈情绪依然很激动，声音哽咽。

　　从70万元降价至3.3万元，2021年的那场灵魂砍价依然历历在目，国家医保局谈判代表张劲妮说的“每一个小群体都不应该被放弃”，让多少SMA患者家庭泪目。也就在这一年的国家医保目录谈判中，7个罕见病药物被纳入国家医保目录。2022年1月1日，2021版国家医保目录正式落地。与SMA缠斗近20年的小可，在北京大学第一医院按医保价格开始注射诺西那生钠。截至2022年11月23日，已有近80名患者在北京大学第一医院注射该药物。

　　新京报记者统计发现，2022年医保谈判成功的7款罕见病药品分别为：利司扑兰口服溶液用散、富马酸二甲酯肠溶胶囊、拉那利尤单抗注射液、奥法妥木单抗注射液，伊奈利珠单抗注射液、曲前列尼尔注射液、利鲁唑口服混悬液。其中，拉那利尤单抗注射液用于治疗遗传性血管性水肿(HAE)，该病是一种罕见遗传病，主要发作特征为反复发生的局部皮下或粘膜水肿，75%患者在10-30岁期间首次发作。大多数HAE患者的发作无法准确预测，其中，喉部发生水肿时进展迅速，若抢救不及时，平均4.6小时可导致患者窒息死亡。据统计，我国有59%的HAE患者发生过喉头水肿，其致死率最高可达40%。拉那利尤单抗注射液是全球首个针对遗传性血管性水肿的单克隆抗体药物，可靶向抑制患者体内活化的血浆激肽释放酶，降低患者因频繁且不可预测的急性水肿发作带来的疾病负担。国内外权威诊疗指南均推荐对HAE患者进行长期的预防治疗，从而降低水肿发作频次，保障患者回归正常生活，中国医学科学院北京协和医院变态反应科支玉香教授表示，“拉那利尤单抗被纳入医保目录后，中国HAE患者也将有望实现水肿‘零发作’的治疗目标，对此我们非常期待。”

　　高值罕见病药进医保，患者用药比例上升

　　据蔻德罕见病中心与艾昆纬10月联合发布的《共同富裕下的中国罕见病药物支付》报告显示，以《第一批罕见病目录》为统计口径，截至10月，按照赠药后患者用药负担为基准，共计有15种罕见病药物以超过50万元的年治疗费用在中国上市，这些药也被称为高值罕见病药。其中，渤健的诺西那生钠和武田的阿加糖酶α，在去年通过谈判以较大的价格降幅纳入国家医保目录。

　　从1996年诺西那生钠在美国上市，小可妈妈便开始关注这个药，一家人对于诺西那生钠的渴望，如同所有SMA患儿及其家庭一样，是想要拼命抓住的救命稻草。“大家都在倾尽全力呼吁，就希望孩子尽快用上这个药。”他们的努力也得到了回报。去年，19岁的小可终于用上了诺西那生钠，不过很多损伤已经造成，用药后的效果并没有想象的那么明显。但小可妈妈能感觉到，孩子已经能用上点劲儿配合康复了，这在以前是做不到的。“我们互相鼓励要继续努力，只要康复不断，坚持用药，相信病情不会再发展下去。”小可妈妈说，每一针诺西那生钠，在医保报销后的自费部分约9000余元/针，虽然比以前便宜了很多，但生活早已因为小可的病变得拮据。好在明年开始，小可便每年只需要注射三针，一年不到三万元，终身注射。

　　据2022年8月发布的《中国SMA患者生活质量研究》显示，共有908名患者在使用诺西那生钠，其中有694人是短期用药并在医保覆盖后使用，占比约76.4%。彼时，尚未纳入医保的另一款SMA疾病修正口服药利司扑兰，仅有46人使用。香港中文大学医学院教授董咚在解读时表示，两类药物用药人数不同，可能与诺西那生钠进入医保有关，医保覆盖有助于增加患者治疗比例。

　　部分罕见病药物入院难问题依然存在

　　SMA是我国《第一批罕见病目录》中的罕见病之一，该目录已纳入121种罕见病。数据显示，121种罕见病中，86种病全球有药，77种罕见病在国内有药，另有9种罕见病处于“境外有药，境内无药”的情况。截至2021年国家医保谈判后，已有治疗45种罕见病的89种药物在中国获批，其中的58种药被纳入国家医保目录，覆盖28种罕见病。

　　2019年以来，有22种罕见病药通过国家医保谈判进入，包括诺西那生钠、阿加糖酶α两款高值罕见病药物，部分药品如氨吡啶缓释片、醋酸艾替班特注射液，在获批当年便纳入医保。仅2021年一年，就有7个罕见病药品通过医保谈判成功进入国家医保目录，价格平均降幅达65%，给其他罕见病群体带来了更多的希望。。

　　与SMA患者不同的是，同为高值罕见病药，法布雷症治疗药物阿加糖酶α(商品名“瑞普佳”)单针价格从1.2万元降至3100元，但在入院的“最后一公里”并不那么顺利。2022年，一名21岁的法布雷病患者为了自己和患病的家人能在石家庄某县医院用上瑞普佳，曾与当地的医院、医保局、卫健委进行了长达3个多月的拉锯战。尽管患者最终取得了胜利，但却只是个案，法布雷病病友会会长黄铮汇告诉新京报记者，还有很多法布雷病患者仍在继续努力推动，有的则因为身体原因不得不放弃。

　　对于高值罕见病药物而言，经国谈被纳入国家医保目录，只是药物可及道路上的重要一步，患者最终能否顺利用上药，依然面临很多环节，在实际执行过程中，高值罕见病药进院难的问题，又横亘在了患者面前。

　　“之前瑞普佳进医保时有一种解脱的感觉，非常兴奋，群里都炸锅了，但没想到为了用上这款药，后面遭遇的事让我们措手不及。”黄铮汇说，病友会登记在册的全国患者近600人，除了在使用另一款药阿加糖酶β的近百人外，目前仅有约200人用上了瑞普佳，很多患者在地方面临瑞普佳入院难，无药可用的局面。作为高值罕见病药，并不是所有医院都愿意引进瑞普佳，“药占比”等问题依然成为了打通“最后一公里”的拦路石。

　　如何保证国谈罕见病药顺利入院？

　　“在最后环节，往往是我们患者不动，其他环节就不动，即便是在一些政策比较好的省市，也依然需要患者主动推一把。”黄铮汇说，目前除了部分省份，如广东、安徽、江苏等政策较好，患者能在医院买到瑞普佳并享受较高的医保报销比例外，还有相当一部分城市的患者面临着瑞普佳进院难、门诊与住院报销比例差别大等问题。

　　在2022年举行的第十一届中国罕见病高峰论坛的“‘国谈灵魂砍价’背后的深意”分论坛上，就有罕见病药企业代表坦言，“国谈罕见病药物能否最终进入医院进行第一单采购，还是蛮难的。”国谈罕见病药物纳入医保只是第一步，要进入医院，还需要有医生提单、开药事会，通过后才能采购。

　　为了打通国谈药与患者之间的“最后一公里”，2018年以来，国家医保局和国家卫健委先后印发多项文件，推动国谈药品落地，包括“双通道”(定点医疗机构和定点零售药店)管理机制的实行等。其中有文件要求，医保部门对实行单独支付的谈判药品，不纳入定点医疗机构总额范围；对实行DRG等支付方式改革的病种，要及时根据谈判药品实际使用情况合理调整该病种的权重。卫生健康部门要将合理使用的谈判药品单列，不纳入医疗机构药占比、次均费用等影响其落地的考核指标范围，不得以医保总额限制、医疗机构用药目录数量限制、药占比等为由影响谈判药品落地。但在现实中，不少医院、科室依然顾虑重重，“药占比”等影响谈判药品落地的问题依然存在。

　　不过，国家医保局明确表示，谈判药品落地进展事关患者受益程度，将形成推动谈判药品落地的合力，积极采取措施加以推进；并督促各地进一步完善“双通道”供应保障机制，让暂时进不去医院的谈判药品先进药店；加强对各地的监测评估和督促指导，强力推进谈判药品落地。

　　“我们是幸运的，能有药物进入医保目录，也有一份责任感，希望能推动并解决目前患者所面临的困难。”黄铮汇坦言，如果国谈罕见病药物进医院这条路走不通，就很难再有企业愿意降价进医保，希望相关部门能联手，提高医院对罕见病的认识，持续推动国谈罕见病药入院，真正实现药物可及。

　　新京报记者 王卡拉

蹭热点事件真假难辨 专家呼吁厘清网络发言法律边界******

　　蹭热点事件时有发生真假难辨 专家呼吁

　　厘清网络发表言论的法律边界

　　□ 本报记者 　韩丹东

　　□ 本报实习生 王意天

　　前不久，一则“囤‘蒙脱石散’应对XBB毒株出现的胃肠道症状”的消息登上热搜，起因是当事人发布了一条提醒亲朋好友的朋友圈，被人截图后广泛传播，最终使得药品“蒙脱石散”一夜脱销。

　　尽管当事人在朋友圈中澄清文字内容均为个人理解和猜测，但朋友圈的截图在一次次的传播中已然变了味，不少人将截图断章取义，在网络中广泛传播。

　　事发后，当事人表示自己已经到当地派出所做笔录，并接受了民警的批评教育。

　　类似的情况绝非个例，许多信息的源头就来自于社交群聊天、朋友圈截图，因此引发的虚假不实消息、蹭热点事件、随意杜撰事件时有发生，使得广大网民难以分辨真假，一些消息甚至造成了不良影响。

　　网络不是法外之地

　　自觉抵制不当言论

　　在社交平台发表言论的法律边界在何处呢？

　　2017年6月1日起开始施行的网络安全法明确了所要规范的网络言论类型：任何个人和组织使用网络应当遵守宪法法律，遵守公共秩序，尊重社会公德，不得危害网络安全，不得利用网络从事危害国家安全、荣誉和利益，煽动颠覆国家政权、推翻社会主义制度，煽动分裂国家、破坏国家统一，宣扬恐怖主义、极端主义，宣扬民族仇恨、民族歧视，传播暴力、淫秽色情信息，编造、传播虚假信息扰乱经济秩序和社会秩序，以及侵害他人名誉、隐私、知识产权和其他合法权益等活动。

　　北京外国语大学法学院教授姚金菊认为，网络不是法外之地，法律尊重和保护公民个人言论自由，但所有网民都应当遵纪守法，坚守网上言论自由底线。对于在互联网上发布不实、不当言论，蓄意歪曲事实、编造传播谣言，扰乱社会秩序的，公安机关有权依法处理，造成恶劣影响、情节严重的，警方将依法追究其法律责任。

　　“每个公民都要对自己的网络言行负责，希望每个公民、网民，自觉抵制不当言论、恶意攻击等不良信息，不轻信、不转发，请广大网民自觉遵守相关法律法规，共同维护和谐网络环境。”姚金菊呼吁。

　　北京冠领律师事务所主任周旭亮认为，社交媒体不是法外之地，发表言论亦有法律边界。网络言论不当可能触犯的法律包括民法典、刑法、治安管理处罚法、网络安全法等。

　　周旭亮提醒说，一定要注意网络言论要以事实为基础，不能以侮辱、诽谤言论贬损他人人格，不触及他人隐私，不公开发布他人未经许可的个人信息及肖像，更不能危害国家安全或者泄露国家秘密。具体行为的认定在实践中需要借助司法人员的中立判断，通过充分利益衡量，依法对网络言论的法律界限予以划分。

　　北京师范大学法学院教授刘德良认为，当前社交媒体中的言论属于一般性言论，内容应遵循《互联网信息服务管理办法》中的九不准规定。

　　理性把握言论边界

　　不蹭网络热点滋事

　　当网民对热点事件随意评论、发表观点时，存在何种法律风险呢？

　　周旭亮说，如果网民利用热点事件随意发表的言论不实，含有虚假信息，散布谣言，很可能会侵犯他人的名誉权或者法人的商誉，根据民法典的规定，需承担停止侵害、恢复名誉、消除影响、赔礼道歉及赔偿损失的民事责任。如果利用热点事件发表的言论存在侮辱他人或者捏造事实诽谤他人的情形，情节严重的涉嫌诽谤罪，很可能面临三年以下有期徒刑、拘役、管制或者剥夺政治权利的刑事处罚。如果利用热点事件发表的言论涉嫌散布谣言，谎报险情、疫情、警情或者以其他方法故意扰乱公共秩序的，或者捏造事实诽谤他人的，严重的涉嫌构成编造、故意传播虚假信息罪或诽谤罪等；尚不构成犯罪的，可依据治安管理处罚法等规定给予拘留、罚款等行政处罚。

　　“网民若利用热点事件发表言论，一定要谨慎理性，立足事实，客观中立，严守法律边界。”周旭亮说。

　　姚金菊认为，面对热点事件，网民应当理性把握言论边界，不蹭网络热点滋事，不将网络当作情绪发泄之地，否则触犯法律，必将受到依法惩处，承担民事、行政甚至刑事责任。

　　姚金菊说，若网民利用热点事件随意发表言论的同时，侵犯了公民个人的名誉权、荣誉权，根据民法典的规定，需要承担停止侵害、消除影响、恢复名誉、赔礼道歉以及赔偿损失等责任，如对被侵权人构成精神损害的，还需要承担精神损害赔偿责任。

　　“公民随意发表言论，出现涉及散布谣言、公然侮辱他人或者捏造事实诽谤他人等情形，造成不良的社会影响时，根据治安管理处罚法的规定，可以处一定时限的拘留或者罚款；情节较重的，可以两者并处。”姚金菊说，网民的言论影响恶劣，构成犯罪的，应依法承担刑事责任。

　　言论自由亦有限度

　　网络空间仍待净化

　　人们是否可以在朋友圈中畅所欲言？

　　刘德良告诉记者，我国宪法规定公民有言论、批评监督等正当权利，公民在行使权利时也应当遵守相应的法律法规。

　　周旭亮表示，朋友圈不得发布国家秘密或其他单位组织未允许公开的信息、他人隐私等内容；不得发布涉黄赌毒以及暴恐内容等违法信息；不得发布谣言、诽谤、侮辱他人等违法信息；不得以任何形式发布、展示、传播各类违禁品售卖信息，不得违规发布广告信息等，否则将面临行政或刑事处罚。

　　姚金菊认为，网民发布朋友圈也是公民言论的一种表现形式，即便在虚拟世界里，也应受到法律规制，不得侵犯国家利益、公共利益和个人利益。与其他言论方式相比，越来越多的人更愿意通过发布朋友圈的方式表达思想和意愿，公民的言论自由权利在得到充分延伸的同时，朋友圈的公开性也为言论侵权与犯罪行为提供了潜在的庇护。

　　“从个人利益的角度看，网民发布的朋友圈不应侵犯他人隐私权；从公共利益的角度看，朋友圈发布要以不伤害公共利益为前提；从信息内容角度来看，朋友圈不得发布虚假、诋毁、侮辱性内容，也不得编造、散布不实信息。”姚金菊说。

　　在生活中，人们的一些无心之言，往往被别有用心之人稍加改动，截取其中的只言片语，便将白的说成黑的，假的说成真的，不但迷惑了大众，也让原作者饱受辟谣之苦。

　　对此，刘德良认为，当前社会公众对信息来源的判断能力仍需加强，网络时代，公众面对信息来源很多时候会站在主观角度考虑，公众应做到多渠道求证，多方位鉴别。有关部门也应当着力打击二次传播的造谣者，而不是将矛头指向原作者。

　　如何在保障人们言论自由的情况下净化网络空间，成为当下紧要任务之一。

　　周旭亮认为，可以通过立法和普法厘清在信息网络上发表言论的法律边界，让人们清楚哪些言论可以发表，哪些言论触犯了法律，从而保证广大人民群众依法、充分行使宪法赋予的表达权和监督权，最大限度地保护了广大人民群众的言论自由，提供健康有序的网络环境；社交平台方面，相关部门可以切实履行行政职责，积极引导平台履行自身责任和义务，利用技术对言论自由进行管理和监督，加强互联网评论服务管理，对污言秽语、谣言及时清理和处置，健全服务管理制度；网民方面，树立法律意识，遵纪守法，倡导社会公德，保持自律和理性，文明发表言论，不利用社交平台披露他人隐私、诋毁侮辱他人，不造谣、不传谣、不信谣，不传播淫秽色情、暴力恐怖、宗教极端等违法有害信息，提高辨别能力。

　　姚金菊说，网络空间中言论自由边界的划定要借助法律力量加以明确，公民个人、平台、政府、行业、法院等各种主体要扮演好各自的角色，共同致力于网络空间的净化。

　　姚金菊建议，法治宣传教育工作仍需进一步深化，互联网平台和行业应该加强自我规制和行业自律，有关部门还应尽快建立和完善基于新媒体的网络法律体系。同时，针对新媒体场域中网络言论的规制问题，有必要为公民设定相应的权利损害的救济措施，确立权利的救济制度。

　　漫画/高岳

　　（文图：赵筱尘 巫邓炎）