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7款罕见病药已进医保，患儿家长：我们能畅想未来了！******

　　“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，在得知利司扑兰在经过谈判进入医保后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中对新京报记者说。从之前诺西那生钠单针价格由69.97万元降至3.3万元，被纳入医保，到更多的罕见病药物大幅降价，越来越多罕见病患者和他们的家庭看到了希望。

　　在刚刚公布的《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》中，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，被纳入医保。

　　7款罕见病药物进医保 

　　早在2021年9月30日，珺宝确诊了SMA(脊髓性肌肉萎缩症)1型，他开始服用利司扑兰这款药物。该类型的SMA如果不做治疗，活不过半岁。珺宝确诊时，治疗SMA的这两款药物均已获批上市。对于年幼的珺宝而言，妈妈选择了口服的利司扑兰，但当时6.38万元/瓶的价格，也让医生对这个家庭的经济情况担忧。“你们家怎么样？能坚持治疗吗？”珺宝妈妈说，每个SMA患儿的家庭，都会遇到医生的这种“灵魂拷问”。当时他们毫不犹豫地说，“我们家里还有房，绝对不会放弃。”

　　2021年12月，听到另一款SMA药物诺西那生钠纳入医保的消息时，珺宝妈妈也为之振奋，并开始期待利司扑兰被纳入医保。去年6月罗氏主动将利司扑兰的价格降至1.45万元/瓶，让业内猜测，或是为国家医保谈判做准备。该药也在去年9月进入了2022年医保目录初审名单。“患者群里的家长们都很期盼利司扑兰进医保。”珺宝妈妈说道。

　　“SMA是一个需要终身治疗的疾病，其长期治疗负担一直是各方关注的焦点。作为患者关爱组织，我们陪伴患者家庭经历过许多曲折与无奈的时刻，也因此对口服创新药物进入医保感到格外振奋。治疗可及性的不断提高，将更加有力地支持我们践行‘帮助病患家庭更有希望和尊严地面对疾病’这一使命。”美儿SMA关爱中心执行总监邢焕萍谈道。

　　1月18日，《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》公布，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，虽然具体的谈判价格还未公布，但从央视播出的谈判现场视频来看，该药最终医保支付价格确定为3780元/瓶，“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，得知这一消息后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中告诉新京报记者，她算了一笔账，按珺宝目前20斤的体重计算，26天用一瓶，即便体重有一些增长，一年五万左右也能覆盖了。虽然不同体重的患儿用药量不同，治疗费用会有差别。但与之前的药价相比，如此大幅度的降价确实让患儿家庭看到了持续治疗的希望。

　　让罕见病患者和他们的家庭上一次这么激动，应该是另一款SMA药物纳入医保之时。

　　“当时为了诺西那生钠进医保，真的是拼了，现在提起来依然很激动。”时隔一年多，再次回想起诺西那生钠被纳入国家医保目录的那一刻，SMA患者小可的妈妈情绪依然很激动，声音哽咽。

　　从70万元降价至3.3万元，2021年的那场灵魂砍价依然历历在目，国家医保局谈判代表张劲妮说的“每一个小群体都不应该被放弃”，让多少SMA患者家庭泪目。也就在这一年的国家医保目录谈判中，7个罕见病药物被纳入国家医保目录。2022年1月1日，2021版国家医保目录正式落地。与SMA缠斗近20年的小可，在北京大学第一医院按医保价格开始注射诺西那生钠。截至2022年11月23日，已有近80名患者在北京大学第一医院注射该药物。

　　新京报记者统计发现，2022年医保谈判成功的7款罕见病药品分别为：利司扑兰口服溶液用散、富马酸二甲酯肠溶胶囊、拉那利尤单抗注射液、奥法妥木单抗注射液，伊奈利珠单抗注射液、曲前列尼尔注射液、利鲁唑口服混悬液。其中，拉那利尤单抗注射液用于治疗遗传性血管性水肿(HAE)，该病是一种罕见遗传病，主要发作特征为反复发生的局部皮下或粘膜水肿，75%患者在10-30岁期间首次发作。大多数HAE患者的发作无法准确预测，其中，喉部发生水肿时进展迅速，若抢救不及时，平均4.6小时可导致患者窒息死亡。据统计，我国有59%的HAE患者发生过喉头水肿，其致死率最高可达40%。拉那利尤单抗注射液是全球首个针对遗传性血管性水肿的单克隆抗体药物，可靶向抑制患者体内活化的血浆激肽释放酶，降低患者因频繁且不可预测的急性水肿发作带来的疾病负担。国内外权威诊疗指南均推荐对HAE患者进行长期的预防治疗，从而降低水肿发作频次，保障患者回归正常生活，中国医学科学院北京协和医院变态反应科支玉香教授表示，“拉那利尤单抗被纳入医保目录后，中国HAE患者也将有望实现水肿‘零发作’的治疗目标，对此我们非常期待。”

　　高值罕见病药进医保，患者用药比例上升

　　据蔻德罕见病中心与艾昆纬10月联合发布的《共同富裕下的中国罕见病药物支付》报告显示，以《第一批罕见病目录》为统计口径，截至10月，按照赠药后患者用药负担为基准，共计有15种罕见病药物以超过50万元的年治疗费用在中国上市，这些药也被称为高值罕见病药。其中，渤健的诺西那生钠和武田的阿加糖酶α，在去年通过谈判以较大的价格降幅纳入国家医保目录。

　　从1996年诺西那生钠在美国上市，小可妈妈便开始关注这个药，一家人对于诺西那生钠的渴望，如同所有SMA患儿及其家庭一样，是想要拼命抓住的救命稻草。“大家都在倾尽全力呼吁，就希望孩子尽快用上这个药。”他们的努力也得到了回报。去年，19岁的小可终于用上了诺西那生钠，不过很多损伤已经造成，用药后的效果并没有想象的那么明显。但小可妈妈能感觉到，孩子已经能用上点劲儿配合康复了，这在以前是做不到的。“我们互相鼓励要继续努力，只要康复不断，坚持用药，相信病情不会再发展下去。”小可妈妈说，每一针诺西那生钠，在医保报销后的自费部分约9000余元/针，虽然比以前便宜了很多，但生活早已因为小可的病变得拮据。好在明年开始，小可便每年只需要注射三针，一年不到三万元，终身注射。

　　据2022年8月发布的《中国SMA患者生活质量研究》显示，共有908名患者在使用诺西那生钠，其中有694人是短期用药并在医保覆盖后使用，占比约76.4%。彼时，尚未纳入医保的另一款SMA疾病修正口服药利司扑兰，仅有46人使用。香港中文大学医学院教授董咚在解读时表示，两类药物用药人数不同，可能与诺西那生钠进入医保有关，医保覆盖有助于增加患者治疗比例。

　　部分罕见病药物入院难问题依然存在

　　SMA是我国《第一批罕见病目录》中的罕见病之一，该目录已纳入121种罕见病。数据显示，121种罕见病中，86种病全球有药，77种罕见病在国内有药，另有9种罕见病处于“境外有药，境内无药”的情况。截至2021年国家医保谈判后，已有治疗45种罕见病的89种药物在中国获批，其中的58种药被纳入国家医保目录，覆盖28种罕见病。

　　2019年以来，有22种罕见病药通过国家医保谈判进入，包括诺西那生钠、阿加糖酶α两款高值罕见病药物，部分药品如氨吡啶缓释片、醋酸艾替班特注射液，在获批当年便纳入医保。仅2021年一年，就有7个罕见病药品通过医保谈判成功进入国家医保目录，价格平均降幅达65%，给其他罕见病群体带来了更多的希望。。

　　与SMA患者不同的是，同为高值罕见病药，法布雷症治疗药物阿加糖酶α(商品名“瑞普佳”)单针价格从1.2万元降至3100元，但在入院的“最后一公里”并不那么顺利。2022年，一名21岁的法布雷病患者为了自己和患病的家人能在石家庄某县医院用上瑞普佳，曾与当地的医院、医保局、卫健委进行了长达3个多月的拉锯战。尽管患者最终取得了胜利，但却只是个案，法布雷病病友会会长黄铮汇告诉新京报记者，还有很多法布雷病患者仍在继续努力推动，有的则因为身体原因不得不放弃。

　　对于高值罕见病药物而言，经国谈被纳入国家医保目录，只是药物可及道路上的重要一步，患者最终能否顺利用上药，依然面临很多环节，在实际执行过程中，高值罕见病药进院难的问题，又横亘在了患者面前。

　　“之前瑞普佳进医保时有一种解脱的感觉，非常兴奋，群里都炸锅了，但没想到为了用上这款药，后面遭遇的事让我们措手不及。”黄铮汇说，病友会登记在册的全国患者近600人，除了在使用另一款药阿加糖酶β的近百人外，目前仅有约200人用上了瑞普佳，很多患者在地方面临瑞普佳入院难，无药可用的局面。作为高值罕见病药，并不是所有医院都愿意引进瑞普佳，“药占比”等问题依然成为了打通“最后一公里”的拦路石。

　　如何保证国谈罕见病药顺利入院？

　　“在最后环节，往往是我们患者不动，其他环节就不动，即便是在一些政策比较好的省市，也依然需要患者主动推一把。”黄铮汇说，目前除了部分省份，如广东、安徽、江苏等政策较好，患者能在医院买到瑞普佳并享受较高的医保报销比例外，还有相当一部分城市的患者面临着瑞普佳进院难、门诊与住院报销比例差别大等问题。

　　在2022年举行的第十一届中国罕见病高峰论坛的“‘国谈灵魂砍价’背后的深意”分论坛上，就有罕见病药企业代表坦言，“国谈罕见病药物能否最终进入医院进行第一单采购，还是蛮难的。”国谈罕见病药物纳入医保只是第一步，要进入医院，还需要有医生提单、开药事会，通过后才能采购。

　　为了打通国谈药与患者之间的“最后一公里”，2018年以来，国家医保局和国家卫健委先后印发多项文件，推动国谈药品落地，包括“双通道”(定点医疗机构和定点零售药店)管理机制的实行等。其中有文件要求，医保部门对实行单独支付的谈判药品，不纳入定点医疗机构总额范围；对实行DRG等支付方式改革的病种，要及时根据谈判药品实际使用情况合理调整该病种的权重。卫生健康部门要将合理使用的谈判药品单列，不纳入医疗机构药占比、次均费用等影响其落地的考核指标范围，不得以医保总额限制、医疗机构用药目录数量限制、药占比等为由影响谈判药品落地。但在现实中，不少医院、科室依然顾虑重重，“药占比”等影响谈判药品落地的问题依然存在。

　　不过，国家医保局明确表示，谈判药品落地进展事关患者受益程度，将形成推动谈判药品落地的合力，积极采取措施加以推进；并督促各地进一步完善“双通道”供应保障机制，让暂时进不去医院的谈判药品先进药店；加强对各地的监测评估和督促指导，强力推进谈判药品落地。

　　“我们是幸运的，能有药物进入医保目录，也有一份责任感，希望能推动并解决目前患者所面临的困难。”黄铮汇坦言，如果国谈罕见病药物进医院这条路走不通，就很难再有企业愿意降价进医保，希望相关部门能联手，提高医院对罕见病的认识，持续推动国谈罕见病药入院，真正实现药物可及。

　　新京报记者 王卡拉

潮玩新青年、山野自由客同步“拿捏” 自驾探秘之旅热度飙升******

　　过去的2022年，人们对于安全及游玩体验的要求进一步提升，高品质自驾游热度不断上涨。挑剔的自驾游人群会去哪儿玩、玩什么、怎么玩？

　　综合多个旅行平台数据来看，自驾游与周边游、轻户外齐名成为2022年出游主力方式。在自驾游目的地中，人文景观、自然风景类景点最受宠，并且在“人文景观”类景点中，综合景区、历史古迹、公园园林、古村古镇类景点吸引了大量自驾游爱好者。

　　自驾游爱好者最渴望和志同道合的朋友结伴出行，6至8天中短途自驾游和30天以上的长线自驾游热度均有所增长。

　　“小众潮酷玩法”热度飙升，自驾“探秘之旅”备受追捧，航拍、携宠、露营和深度游成为过去一年自驾游的新兴关键词。

　　冲浪、潜水、赶海……

　　“夏季避暑”自驾游意愿强烈

　　马蜂窝大数据显示，2021年，约70%的自由行用户在大交通后选择自驾游玩。2022年选择“自驾游”的用户占比增长至79%，较前一年同比增长9个百分点。

　　2022年自驾游热潮主要分布在春节、国庆、五一和暑期，春节假期的自驾游用户明显增多，另有38%的用户选择在暑期自驾游玩。2021年露营热度持续攀升，2022年露营玩法更加成熟多样，春季露营搜索热度同比涨幅高达75%，“自驾+露营”玩法更是令暑期“亲子家庭”自驾游热度达到全年最高。数据显示，2022年有55%的用户和家人、朋友一起露营，享受休闲时光。

　　2022年出游消费者中，有89%的用户喜欢“周边游”，79%的用户偏爱“自驾游”，周末和小长假与朋友、家人一起周边自驾游成为热门选择。此外，喜欢“轻户外”的用户有77%，另有68%的用户则是偏爱“亲子遛娃”，在他们看来，在对的季节、对的风景，带孩子一起沉浸式体验自然，一起成长才重要。数据显示，2022年“夏季避暑自驾游”热度增长，有63%的用户选择可以冲浪、潜水、赶海、玩水的“海滨海岛游”。

　　云南海南等省份热度最高

　　三亚大理威海人气最旺

　　自驾游都选择去哪里玩呢？马蜂窝数据显示，2022年，西南、华南和华东等区域的“自驾游”热度最高，分别为31%、19%和18%。在自驾游热门省份中，云南、海南、新疆、贵州、湖北等省份在2022年“自驾游”热门目的地居于榜单高位。

　　其中，湖北省排名提升12位、恩施大峡谷、鹤峰屏山峡谷、三峡人家、狮子关旅游区、木兰草原等景区吸引了大量自驾游爱好者前往。江西自驾游热度也排进TOP10，较去年同期排名上升12位。篁岭、武功山等景区最吸引自驾游人群。

　　三亚、大理、威海在2022年人气最高的自驾游城市中排名前三。三亚自驾游热门景点有蜈支洲岛、海棠湾、亚龙湾等。大理“风花雪月”四大名景之一的洱海、白族特色居民建筑、大理古城也吸引自驾游消费者前去享受文艺时尚慢生活。威海则是有半山半海千里自驾游路线，整条线路自驾下来，可以打卡威海市90%以上的旅游热点。

　　同程旅行联合汽车之家发布的数据则显示，成都、乌鲁木齐、昆明、三亚、大理、西安、贵阳、重庆、西宁、丽江是2022年游客最期待的自驾热门目的地前十名。

　　湖泊海岛和山谷溶洞“我都要”

　　人文景观和自然风景是首选

　　数据显示，2022年自驾游消费者最喜欢人文景观、自然风景类景点，占比分别为51%、33%。在“人文景观”类景点中，综合景区、历史古迹、公园园林、古村古镇类景点吸引了大量自驾游消费者。此外，有14%的自驾游消费者更喜欢城市观光、展览展馆、主题乐园、动植物园等。

　　2022年自驾游热门“人文景观”中，热度最高的是稻城亚丁景区，鲜花遍野的草场、流水潺潺的小溪、古朴幽深的海子、圣洁高耸的雪峰，都是这里不容错过的美景。

　　自驾游消费者对于自然风景非常喜爱，其中有36%的用户喜欢湖泊、海岛、江河等水域风光、34%的用户喜欢山谷、溶洞等，15%的用户喜欢丹霞地貌、花岗岩峰林、喀斯特地貌等地形景观，还有14%的用户更喜欢森林草原。2022年自驾游热门“自然风景”类景区中，热度最高的分别是赛里木湖、青海湖、洱海、鸣沙山、毕棚沟风景区、四姑娘山景区、泸沽湖、大柴旦翡翠湖、黄果树瀑布、茶卡盐湖。

　　此外，自驾游热门“城市观光”景区中，热度最高的是318国道、海口骑楼老街、外滩、阿尔山口岸、广州塔、八廓街、八大关、都江堰景区、帕米尔盘龙古道、布达拉宫广场。海南海口骑楼老街，则是海南必游历史遗迹，这里分布着画廊、工艺品店、美食小吃等，也是自驾游消费者喜欢的历史文化名街。

　　喜欢“展览展馆”的自驾游消费者中，有53%的用户喜欢逛博物馆、18%的用户喜欢看各种展览馆、有12%的用户更偏爱美术馆。2022年自驾游“展览展馆”热度最高的是甘肃省博物馆、青岛啤酒博物馆、三星堆博物馆等。

　　新一线都市人最爱自驾

　　与朋友家人一路同行

　　2022年，一线、新一线都市人是自驾游的主要客群，占比高达70%。对他们来说，自驾游不仅可以随心所欲地向着自己想去的地点出发，探索大自然美景，深度体验各地风土人情，更是与朋友、家人一起放松身心、增进感情的美好时光。

　　自驾游爱好者33%渴望和志同道合的朋友结伴出行，其次则占比31%的家庭亲子人群，而喜欢私密空间、享受浪漫生活的情侣则占比23%。以80后、90后新中产父母为主的亲子自驾游，出于对安全出行的要求，更热衷于自驾游。值得注意的是，6至8天中短途自驾游和30天以上的长线自驾游热度均有所增长。

　　四季风景各异，春有百花秋有月，夏有凉风冬有雪，让孩子们真切感受大自然的变化，是家庭亲子游一年四季多次出行的理由之一。数据显示，后疫情时代，父母更喜爱和孩子一起参加滑雪、徒步、骑行、越野跑等户外活动。自驾露营+赏花踏春、山野徒步、亲子骑行、农场采摘喂养萌宠这些搭配玩法，满足了亲子游探索山野接触自然的想法，也成为家庭亲子自驾游的热门玩法。在花海遍地、绿草如茵的夏季，“露营玩水+夜观星空”对孩子们有着无法抵挡的魅力，这些夏季限时特供玩法，同样受到家长们的喜爱，热度同比增长40%。

　　户外运动热度持续上涨

　　“小众潮酷玩法”热度飙升

　　自驾游爱好者同步会参与户外运动以及娱乐休闲和特色体验。在选择玩乐项目时更偏爱徒步登山、滑雪、城市骑行、攀岩、皮划艇、帆船等。同时也喜爱在自驾旅途中，感受不同的文化和生活方式，深入体验当地风土人情、特色美食、非遗民俗等；其中，热度涨幅最高的是沉浸式体验馆、DIY手作、特色表演等。在自驾游娱乐休闲类项目中，涨幅最高的则是卡丁车、温泉和亲子乐园等。此外，野攀、洞穴探险、古村古镇探秘等玩法最受自驾游人群的喜欢，在热度飙升榜单中排名前三。

　　从人群细分，自驾游主力军“潮玩新青年”中，女性占比62%。他们年轻有活力，想玩、爱玩、会玩，不断追求多元化个性新玩法，飞盘、城市骑行、陆冲、腰旗橄榄球、棒球、攀岩、射箭、卡丁车、马术、剑道、滑翔伞、探洞等，都是他们喜欢的玩乐项目。

　　数据显示，自驾游主力军“户外探险家”中，男性占比58%，成为主导。他们热爱自由，享受在大自然中撒野，更享受探索秘境、邂逅未知的乐趣，滑雪、徒步、登山、冲浪、露营、潜水、探洞、滑翔伞、皮划艇、帆船等与大自然亲密接触的玩乐项目，都受到“户外探险家”的喜欢。

　　数据显示，自驾游主力军“文艺漫旅者”中，女性占比66%。他们看展、听音乐、享受时尚艺术之美和独特的文化气息，逛博物馆、艺术展、美术馆、游古镇、看演出、体验传统文化、逛创意集市、城市骑行等，都是他们喜欢的活动。

　　自驾游主力军“山野自由客”中，女性占比56%，同样高于男性。这类人群向往自然、享受山野乐趣，抛去城市的喧嚣和繁杂，喜欢全身心地投入大自然的怀抱。露营、度假村玩乐、民宿、亲子农场、山野探店、携宠出游、赏花赏秋、温泉治愈、山野徒步等“沉浸式放松度假”玩乐项目最能吸引他们的注意。

　　同程旅行发布的报告显示，超九成的用户表示，未来将会增加自驾出游的频次和距离。前往西藏、新疆等自驾胜地的长线自驾游是绝大多数用户的未来目标。随着国家相关部门对自驾游支持力度的不断加大，自驾游热度将会进一步攀升，并有望成为后疫情时代增长最快的出行方式。

　　文/本报记者 陈斯

　　（文图：赵筱尘 巫邓炎）